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北京2022臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能血液系統(tǒng)試題：第八單元 特發(fā)性血小板減少性紫癜

一、A1

1、不是ITP患者脾臟切除的指征

A、糖皮質(zhì)激素治療6周無(wú)效

B、發(fā)生激素依賴性

C、停藥后復(fù)發(fā)者

D、需要大劑量激素維持者

E、血小板破壞主要在脾臟

2、下述ITP免疫抑制劑應(yīng)用錯(cuò)誤的是

A、長(zhǎng)春新堿每周靜脈給藥一次

B、長(zhǎng)春新堿可連用4～6周

C、環(huán)磷酰胺每日口服50mg

D、硫唑嘌呤每日口服100mg

E、硫唑嘌呤副作用較大使用不宜超過(guò)4天

3、ITP治療是

A、脾切除

B、大劑量丙種球蛋白

C、糖皮質(zhì)激素

D、輸濃縮血小板懸液

E、長(zhǎng)春新堿

4、特發(fā)性血小板減少性紫癜可有

A、骨髓巨核細(xì)胞消失

B、凝血時(shí)間延長(zhǎng)

C、血小板壽命縮短

D、網(wǎng)織紅細(xì)胞值降低

E、Coombs試驗(yàn)(+)

5、特發(fā)性血小板減少性紫癜慢性型好發(fā)于

A、兒童

B、青年男性

C、青年女性

D、老年男性

E、老年女性

6、關(guān)于急性型ITP致病機(jī)制下列說(shuō)法錯(cuò)誤的是

A、體內(nèi)免疫復(fù)合物與血小板膜的受體結(jié)合

B、血小板破壞過(guò)多

C、血小板抗原性發(fā)生改變

D、自身抗體形成

E、巨核細(xì)胞生成血小板功能障礙

7、下述關(guān)于ITP病因和發(fā)病機(jī)制錯(cuò)誤的一項(xiàng)是

A、免疫因素致血小板生成或破壞過(guò)多

B、肝脾對(duì)血小板清除作用加強(qiáng)

C、雌激素抑制血小板生成

D、單核吞噬細(xì)胞對(duì)血小板清除增強(qiáng)

E、毛細(xì)血管脆性減弱

8、下列哪項(xiàng)不是急性型ITP的臨床特點(diǎn)

A、多見于兒童

B、發(fā)病前常有感染病史

C、多數(shù)病例不能自行緩解

D、皮膚黏膜出血表現(xiàn)

E、重者內(nèi)臟出血

9、下述哪項(xiàng)不是ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

A、多次化驗(yàn)PLT減少

B、脾臟一般不增大

C、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常

D、淋巴結(jié)腫大

E、波尼松治療有效

10、關(guān)于ITP治療下述錯(cuò)誤的是

A、血小板<10×109/L時(shí)應(yīng)緊急輸注血小板

B、慢性型ITP免疫抑制劑

C、脾臟切除是有效方法

D、使用糖皮質(zhì)激素

E、血漿置換

二、A2

1、女，12歲，3周前曾“感冒”，近日突發(fā)皮膚及牙齦出血，體溫37℃，肝脾不大，Hb 120g/L，WBC 6×109/L，PLT 20×109/L，骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞全片50個(gè)，幼稚型30%。采用哪種治療

A、DA方案化療

B、康力龍口服

C、脾切除

D、輸新鮮血漿

E、糖皮質(zhì)激素

2、女性，28歲，月經(jīng)量多1年，近10日來(lái)經(jīng)常鼻出血，脾肋下未及，血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞10×109/L，血小板30×109/L，骨髓檢查：粒紅細(xì)胞系增生旺盛，巨核細(xì)胞增多，伴有成熟障礙，應(yīng)診斷為

A、缺鐵性貧血

B、再生障礙性貧血

C、特發(fā)性血小板減少性紫癜

D、溶血性貧血

E、急性白血病

3、患者，女性，22歲。近3個(gè)月來(lái)月經(jīng)增多，因皮膚及牙齦間斷出血來(lái)診。體檢：齒齦及皮膚瘀斑，肝脾未觸及，胸骨無(wú)壓痛。Hb105g/L。骨髓示：巨核細(xì)胞明顯增多，成熟型減少。最可能的診斷是

A、慢性再障

B、急性再障

C、急性淋巴細(xì)胞白血病

D、特發(fā)性血小板減少性紫癜

E、DIC

4、患者，女，20歲。月經(jīng)血多、皮膚紫癜3個(gè)月。Hb100g/L，WBC5.5×109/L，血小板25×109/L，骨髓有核細(xì)胞增生活躍，粒、紅兩系比例及分布正常，巨核細(xì)胞75個(gè)，其中顆粒型0.70，裸核0.30，未見產(chǎn)板型巨核細(xì)胞。該患者最可能的診斷是

A、急性特發(fā)性血小板減少性紫癜

B、慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜

C、血栓性血小板減少性紫癜

D、彌散性血管內(nèi)凝血

E、過(guò)敏性紫癜

三、B

1、A.急性型ITP

B.慢性型ITP

C.繼發(fā)性血小板減少癥

D.Jaccoud病

E.缺鐵性貧血

<1> 、多數(shù)出血表現(xiàn)較重

A B C D E

<2> 、多數(shù)出血表現(xiàn)較輕

A B C D E

<3> 、貧血程度與出血量不一致

A B C D E

2、A.自幼即有出血傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板黏附性降低

B.成人女性月經(jīng)過(guò)多，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板數(shù)減少

C.自幼外傷后關(guān)節(jié)肌肉出血，凝血時(shí)間延長(zhǎng)

D.兒童病毒感染后2周發(fā)現(xiàn)皮膚黏膜出血，血小板數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)

E.皮膚、黏膜出血伴有發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大，血小板數(shù)減少

<1> 、慢性ITP

A B C D E

<2> 、血管性血友病(vWD)

A B C D E

____________________________________________________

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 A

【答案解析】 脾切除指征：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無(wú)效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

2、

【正確答案】 E

【答案解析】 硫唑嘌呤副作用較大，但可用4～6周以上。

3、

【正確答案】 C

【答案解析】 TP治療原則

1.一般治療：注意休息，減少活動(dòng)，避免碰撞。血小板少于20×109/L者嚴(yán)格臥床，避免嚴(yán)重出血甚或顱內(nèi)出血。

2.卡巴克絡(luò)、維生素C等可收縮血管、改善毛細(xì)血管通透性，有助于減少出血。

3.糖皮質(zhì)激素：如無(wú)禁忌證，為治療藥物，有效率可達(dá)85%。常用潑尼松，病情嚴(yán)重者可用等效地塞米松或甲潑尼松龍靜點(diǎn)，癥狀好轉(zhuǎn)后改為口服。

4.脾切除：適應(yīng)證：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無(wú)效;②激素維持用量大;③使用激素有禁忌者。禁忌證：①年齡<6歲;②妊娠期;③不能耐受手術(shù)者。

5.免疫抑制劑：最常用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。適應(yīng)證：①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素用量。

6.其他：雄激素、氨肽素、中醫(yī)中藥等均有報(bào)道有效者。

7.急癥的處理：常用血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼松龍等方法。適應(yīng)證：①血小板<20×109/L者;②出血嚴(yán)重、廣泛者;③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

4、

【正確答案】 C

【答案解析】 慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜可見血小板形態(tài)大而松散，染色較淺，出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良或不收縮，凝血酶原消耗減少，凝血酶生成不良。

5、

【正確答案】 C

【答案解析】 固定知識(shí)點(diǎn);ITP急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

6、

【正確答案】 E

【答案解析】 巨核細(xì)胞生成血小板功能障礙是慢性型ITP的特點(diǎn)。

7、

【正確答案】 E

【答案解析】 ITP時(shí)，毛細(xì)血管脆性應(yīng)是增強(qiáng)的，導(dǎo)致出血，加重血小板消耗。

8、

【正確答案】 C

【答案解析】 急性型ITP多數(shù)病例(80%)可自行緩解。

9、

【正確答案】 D

【答案解析】 ITP一般無(wú)淋巴結(jié)腫大，繼發(fā)性血小板減少癥多有腫大，可資鑒別。

10、

【正確答案】 B

【答案解析】 慢性ITP藥物為糖皮質(zhì)激素，而免疫抑制劑一般不做，通常在激素治療不佳或復(fù)發(fā)時(shí)再考慮使用。

二、A2

1、

【正確答案】 E

【答案解析】 本題目選E ，結(jié)合病史可能考慮特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療方法為糖皮質(zhì)激素。

脾切除的適應(yīng)證為：

1.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，病程遷延6個(gè)月 。

2.糖皮質(zhì)激素維持量大 。

3.有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證 。

2、

【正確答案】 C

【答案解析】 特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種由于血小板破壞增多而致外周血血小板減少的常見出血性疾病。目前多數(shù)學(xué)者仍認(rèn)為本病與自身免疫有關(guān)。本病的特征有： ①皮膚、黏膜出血，常見瘀點(diǎn)及瘀斑，嚴(yán)重者有內(nèi)臟出血; ②血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、凝血時(shí)間正常、血塊收縮不良;③血小板抗體增高;④血小板表面補(bǔ)體增高;⑤骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，伴有成熟障礙。

3、

【正確答案】 D

【答案解析】 從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙，最可能的診斷是特發(fā)性血小板減少性紫瘢。

4、

【正確答案】 B

【答案解析】 從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙最可能的診斷是慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢。

三、B

1、

【正確答案】 A

【答案解析】 急性型ITP除皮膚、黏膜出血，還可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，出血量過(guò)大。

【正確答案】 B

【答案解析】 慢性型ITP出血多數(shù)較輕而局限。

【正確答案】 C

【答案解析】 繼發(fā)性血小板減少癥又稱獲得性血小板減少癥，是繼發(fā)于其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相當(dāng)多。繼發(fā)性血小板減少癥多有血小板減少的同時(shí)伴溶血、紅細(xì)胞造血減少等特點(diǎn)，如evans疾病通過(guò)自身免疫機(jī)制同時(shí)破壞了血小板和紅細(xì)胞，引起血小板減少和溶血性貧血。不是單純的血小板導(dǎo)致出血引起的貧血，所以出血量與貧血的程度不成正比。

2、

【正確答案】 B

【答案解析】 慢性ITP嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過(guò)多較常見，血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)。

【正確答案】 A

【答案解析】 血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常，臨床表現(xiàn)為出血、出血時(shí)間延長(zhǎng)。

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