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2017年臨床醫(yī)師實踐技能:蒼白和疲勞

2021-01-15

來源:昭昭醫(yī)考

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(1)概述

蒼白乏力是貧血的主要表現(xiàn)。任何貧血都會引起蒼白乏力,所以這一節(jié)其實介紹了貧血。貧血是指單位體積外周血的血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和/或紅細胞壓積低于正常最小值,血紅蛋白濃度更為重要。按我國標準,測得血紅蛋白值成年男性低于l20g/L,成年女性低于ll0g/L,妊娠低于lO0g/L,可診斷為貧血。

(二)蒼白和疲勞(貧血)的病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)

1.紅細胞產(chǎn)量減少

(1)造血功能障礙,即干細胞增殖分化異常:造血干細胞:再生障礙性貧血、范可尼貧血;紅系祖細胞:純紅細胞再生障礙性貧血,腎衰竭引起的貧血。

(2)造血原料缺乏或停用:維生素B12缺乏,葉酸缺乏:巨幼細胞性貧血;缺鐵或廢用:缺鐵性貧血、鐵粒細胞性貧血。

(3)多種機制:脊髓病性貧血(如白血病、骨髓增生異常綜合征)、慢性貧血。

2.紅細胞的過度破壞

(1)紅細胞先天缺陷:遺傳性紅細胞膜異常:遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性卵圓形紅細胞增多癥;獲得性紅細胞膜異常:陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥(PNH);紅細胞酶異常:葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏和丙酮酸激酶缺乏;珠蛋白合成異常:鐮狀細胞性貧血、地中海貧血等血紅蛋白疾病。

(2)紅細胞的外部因素:機械性:行進性血紅蛋白尿,人工心臟瓣膜引起的溶血性貧血,微血管病溶血性貧血;化學、物理或微生物因素:化學毒物和藥物引起的溶血、大面積燒傷和感染性溶血;免疫:自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血性疾病、藥物免疫溶血性貧血;單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞加重:脾功能亢進。

3.損失太大

(1)急性失血:出血性貧血。

(2)慢性失血:缺鐵性貧血。

以上病因病機均導致面色蒼白、乏力。

(3)診斷思路

1.病史收集

(1)當前病史

1)臉色蒼白乏力的查詢:貧血發(fā)生的速度有多快,幾天內(nèi)出現(xiàn)明顯的貧血,常提示急性失血或溶血。制造量減少導致的貧血即使完全不制造血液也不會在幾天內(nèi)發(fā)生,因為紅細胞的壽命是l20天。除了急性白血病和重度再生障礙性貧血,其他因減制造引起的貧血一般都比較慢。

2)相關(guān)差異查詢:

A.發(fā)病年齡:從小就應該考慮遺傳性疾病,如各種遺傳性溶血性貧血。在快速生長發(fā)育的年齡,需要增加造血原料,要考慮造血原料不足引起的貧血。

b飲食、營養(yǎng)、吸收:偏食、胃大部切除術(shù)、慢性胃病等。容易因鐵、葉酸、維生素B12等造血原料不足而引起貧血。

c .是否妊娠和哺乳,妊娠和哺乳是否需要增加造血原料,考試慮造血原料不足引起的貧血。

d .工作生活環(huán)境中是否存在苯、鉛、放射性物質(zhì)等影響造血的有害物質(zhì),是否存在可誘發(fā)或加重貧血的藥物,如氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥等。

E.無論是急性失血還是慢性失血,都要了解出血部位和出血量。

尿f色:黃色尿表示溶血性貧血,醬油尿表示血管內(nèi)溶血。

3)詢問后的診斷和治療:

A.你生病后去過醫(yī)院嗎,做過什么檢查,如血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)和潛血、骨髓檢查和活檢等??荚嚦煽冊趺礃樱?br/>
B.治療和用藥,效果如何?如果鐵、葉酸和維生素B12有效,則表明造血功能不足導致貧血

4)患病以來的一般信息查詢:包括睡眠、大便、體重變化(以上飲食、尿液已查詢)等。也就是現(xiàn)在的五部病歷,為了了解全身的概況。

(2)詢問相關(guān)過往及其他病史

1)其他疾病史:過去是否有全身性疾病史,特別是慢性感染性疾病如肺結(jié)核、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、炎癥性疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病和結(jié)締組織病、嚴重肝腎疾病、惡性腫瘤、部分內(nèi)分泌疾病如甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)、垂體前葉或睪丸。

2)月經(jīng)、婚育史:女性應詢問月經(jīng)、生育次數(shù)、分娩出血情況。

3)個人史和家族史:個人史應注意詢問輻射、化學物質(zhì)及相關(guān)毒物的暴露情況。應注意詢問家族史中是否有類似患者。如果家人或近親中有類似患者,就要想到遺傳性疾病的可能性,比如遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血。

2.體檢仔細全面的體檢應著重以下內(nèi)容:

(1)皮膚、粘膜是否有出血點、紫癜、瘀斑等在貧血伴血小板減少癥中常見,如再生障礙性貧血、急性白血病、骨髓增生異常綜合征(MDS)、伊文思綜合征等。

(2)黃疸:輕度黃疸僅表現(xiàn)為鞏膜黃色,是溶血性貧血的重要標志。也可見于巨幼細胞性貧血。嚴重者皮膚也呈黃色,常出現(xiàn)在急性溶血期和新生兒溶血期。

(3)淋巴結(jié)腫大:注意大小、部位、質(zhì)地、壓痛。如果有無痛性腫大,考試慮淋巴瘤和淋巴細胞白血病引起的貧血。

(4)舌與指甲:舌乳頭萎縮為鏡像舌,見于巨幼細胞性貧血,指甲變平或抗甲(勺指),常表現(xiàn)為嚴重缺鐵性貧血。

(5)骨壓痛和叩診痛:胸骨壓痛是白血病的重要體征之一。有許多骨壓痛和叩診痛,特別是平骨以多發(fā)性骨髓瘤為特征。

(6)脾臟增大:應檢查脾臟的大小和質(zhì)地。溶血性貧血,尤其是復發(fā)性血管外溶血,引起脾臟增大。急性白血病和淋巴瘤引起的貧血常引起脾腫大。貧血的巨脾通常僅見于慢性髓系白血病和骨髓纖維化。

(7)神經(jīng)系統(tǒng):維生素B12缺乏引起的巨幼細胞性貧血可引起下肢痛覺、觸覺和特別是位置覺的減退或消失,對診斷有意義。

3.輔助檢查

(1)血象

(2)尿液檢查:尿常規(guī)異常伴貧血多提示腎性貧血,尿隱血或尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)陽性提示血管內(nèi)溶血,尿膽紅素陰性而尿膽原強陽性提示溶血性貧血。

(3)糞常規(guī)+隱血:隱血和蟲卵檢查對消化道出血和某些寄生蟲病如鉤蟲病等引起的貧血有診斷價值。

(4)骨髓檢查:這是了解骨髓造血功能必不可少的檢查方法,各種白血病引起的貧血只有靠骨髓檢查才能確診,再生障礙性貧血和巨幼細胞貧血的骨髓特點對診斷有重要價值。多次多部位干抽,應懷疑骨髓纖維化癥引起的貧血,應做骨髓活檢,骨髓活檢對MDS的診斷也有重要價值。骨髓涂片還可做鐵染色,以了解體內(nèi)鐵的情況,對診斷有幫助。

(5)有關(guān)鑒別各種溶血性貧血的檢查

1)紅細胞膜缺陷:紅細胞脆性試驗脆性增高常提示遺傳性球形細胞增多癥,酸溶血試驗、蔗糖水試驗和Rous試驗陽性見于PNH。

2)紅細胞酶缺陷:高鐵血紅蛋白還原試驗的還原率<75%,支持G6PD缺乏癥的診斷,自身溶血試驗葡萄糖不能糾正和丙酮酸激酶(PK)熒光點試驗陽性提示PK缺乏癥。

3)血紅蛋白異常:血紅蛋白電泳、抗堿血紅蛋白測定和異丙醇沉淀試驗等有助于鑒別各種血紅蛋白異常。

4)免疫性溶血:抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性、冷凝集素效價增高等有助于各種自身免疫性溶血性貧血的診斷。

5)其他有關(guān)檢查:如血清鐵蛋白(SF)、血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)測定用于鐵代謝紊亂疾病的診斷,血清葉酸和維生素B12測定有助于巨幼細胞貧血診斷。其他疾病繼發(fā)的貧血可對原發(fā)病進行相應的檢查。

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