2022年廣東汕尾臨床醫(yī)師資格技能考試將在2022年6月13-26日進行,臨床技能基本操作考試分值為22分,考試時間為40分鐘,昭昭醫(yī)考老師整理臨床診斷慢性粒細胞白血病(CML)病例分析,分享給大家,更多技能考試資料可點擊昭昭醫(yī)考臨床醫(yī)師備考輔導(dǎo)欄目獲取。
臨床診斷慢性粒細胞白血病(CML)病例分析:廣東汕尾2022臨床醫(yī)師實踐技能輔導(dǎo)
【診斷】
1. 20~40歲最多見。
2.起病緩慢,呈進行性乏力、多汗、消瘦,后期有貧血、出血。
3.脾臟腫大顯著,就診時多已達臍或臍以下,部分可有肝臟和淋巴結(jié)腫大。
4.血象 白細胞數(shù)顯著增高,紅細胞、血小板數(shù)可正?;蛟龈?。
5.血片 粒細胞顯著增多,以中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多,且嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。
6.骨髓象 骨髓增生極度活躍,以中期以下細胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細胞)增多明顯,嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。而紅系相對減少,巨核系正?;蛟龆?,晚期減少。NAP活性減低或呈陰性。
7.Ph染色體(+)。
【鑒別診斷】
1.與其他引起脾大的疾病相鑒別,如血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。
2.與白細胞增多的相關(guān)疾病鑒別,如類白血病反應(yīng)。
3.與骨髓纖維化相鑒別,脾大明顯、NAP陽性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。
【治療原則】
1.化療羥基脲,次選白消安(馬利蘭)。
2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素,可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。
3.口服依馬替尼。
4.骨髓移植是目前最有效的治療措施,宜在慢性期緩解后盡早進行。
5.白細胞單采,用血細胞分離機除去大量白細胞,用于白細胞淤滯癥的治療。
6.防治慢粒急變。
【典型例題及得分要點】
例題1
主訴:男性,35歲,發(fā)熱,伴全身酸痛半個月,加重伴出血傾向1周。
病史:半個月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,伴全身酸痛,輕度咳嗽,無痰,二便正常,抗感冒藥治療無效,1周來病情加重,有牙齦出血。病后進食減少,睡眠差,體重?zé)o明顯變化。既往體健,無藥物過敏史。
查體:T 38℃,P 96次/分,R 20次/分,BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮膚有出血點,淺表淋巴結(jié)不大,鞏膜無黃染,咽充血(+),扁桃體不大,胸骨輕壓痛,心率96次/分,心律齊,雙肺叩清音,右下肺少許濕音,腹平軟,肝脾未及。
化驗:Hb 82g/L,網(wǎng)織紅細胞0.5%,WBC5.4×109/L,原幼細胞20%,PLT: 29×109/L,尿、糞常規(guī)(一)。
得分要點:
1.診斷及診斷依據(jù)(8分)
(1)診斷
①急性白血病。
②肺部感染。
(2)診斷依據(jù)
①急性白血病急性發(fā)病,有發(fā)熱相出血表現(xiàn);皮膚出血點,胸骨壓痛(+);Hb和PLT減少,外周血片見到20%的原幼細胞。
②肺部感染咳嗽,體溫38℃;查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕音。
2.鑒別診斷(5分)
①白血病類型鑒別。
②骨髓增生異常綜合征。
3.進一步檢查(4分)
①進行骨髓穿刺檢查及組化染色,必要時行骨髓活檢。
②進行MLC分型檢查。
③胸片、痰細菌學(xué)檢查。
④腹部B超、肝腎功能。
4.治療原則(3分)
①根據(jù)細胞類型選擇適當?shù)幕煼桨浮?/p>
②支持對癥治療,包括抗生素控制感染、止咳、營養(yǎng)支持治療。
③有條件者完全緩解后進行骨髓移植。
例題2
病史:男性50歲,進行性乏力、消瘦伴心悸1年,時有牙齦出血。查體貧血貌,脾平臍。
血象:WBC 50×109/L,RBC 4×1012/L,Hb100g/L,PLT 120×109/L,骨髓增生明顯活躍,以中、晚幼細胞為主,紅系和巨核系基本正常,NAP陽性,Ph染色體(+)。
得分要點:
1.診斷及診斷依據(jù)(8分)
(1)診斷慢性粒細胞白血病。
(2)診斷依據(jù)
①有消瘦、乏力、心悸、出血等癥狀。
②有貧血貌,脾明顯增大體征。
③白細胞明顯增高,血小板正常,伴輕度貧血。
④NAP陽性,Ph染色體(+),骨髓異常增生。
2.鑒別診斷(5分)
①類白血病反應(yīng)。
②急性白血病。
③脾功能亢進。
④骨髓纖維化。
3.進一步檢查(4分)
①骨髓穿刺或活檢。
②骨髓干細胞培養(yǎng)。
③BCR-ABL融合基因。
④血尿酸檢測。
4.治療原則(3分)
①對癥治療,如處理高白細胞血癥,如白細胞單采。
②化療,應(yīng)用羥基脲、白消安(馬利蘭)治療。
③應(yīng)用α-干擾素。
④應(yīng)用依馬替尼。
⑤骨髓移植。
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