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慢性粒細(xì)胞白血病(CML)
【診斷】
1.20~40歲最多見(jiàn)。
2.起病緩慢,呈進(jìn)行性乏力、多汗、消瘦,后期有貧血、出血。
3.脾臟腫大顯著,就診時(shí)多已達(dá)臍或臍以下,部分可有肝臟和淋巴結(jié)腫大。
4.血象
白細(xì)胞數(shù)顯著增高,紅細(xì)胞、血小板數(shù)可正常或增高。
5.血片
粒細(xì)胞顯著增多,以中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多,且嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。
6.骨髓象
骨髓增生極度活躍,以中期以下細(xì)胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞)增多明顯,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。而紅系相對(duì)減少,巨核系正?;蛟龆?,晚期減少。NAP活性減低或呈陰性。
7.Ph染色體(+)。
【鑒別診斷】
1.與其他引起脾大的疾病相鑒別,如血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。
2.與白細(xì)胞增多的相關(guān)疾病鑒別,如類白血病反應(yīng)。
3.與骨髓纖維化相鑒別,脾大明顯、NAP陽(yáng)性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。
【治療原則】
1.化療羥基脲,次選白消安(馬利蘭)。
2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素,可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。
3.口服依馬替尼。
4.骨髓移植是目前最有效的治療措施,宜在慢性期緩解后盡早進(jìn)行。
5.白細(xì)胞單采,用血細(xì)胞分離機(jī)除去大量白細(xì)胞,用于白細(xì)胞淤滯癥的治療。
6.防治慢粒急變。
【典型例題及得分要點(diǎn)】
例題1
主訴:男性,35歲,發(fā)熱,伴全身酸痛半個(gè)月,加重伴出血傾向1周。
病史:半個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,伴全身酸痛,輕度咳嗽,無(wú)痰,二便正常,抗感冒藥治療無(wú)效,1周來(lái)病情加重,有牙齦出血。病后進(jìn)食減少,睡眠差,體重?zé)o明顯變化。既往體健,無(wú)藥物過(guò)敏史。
查體:T 38℃,P 96次/分,R 20次/分,BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮膚有出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)不大,鞏膜無(wú)黃染,咽充血(+),扁桃體不大,胸骨輕壓痛,心率96次/分,心律齊,雙肺叩清音,右下肺少許濕音,腹平軟,肝脾未及。
化驗(yàn):Hb 82g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%,WBC5.4×109/L,原幼細(xì)胞20%,PLT: 29×109/L,尿、糞常規(guī)(一)。
得分要點(diǎn):
1.診斷及診斷依據(jù)(8分)
(1)診斷
①急性白血病。
②肺部感染。
(2)診斷依據(jù)
①急性白血病急性發(fā)病,有發(fā)熱相出血表現(xiàn);皮膚出血點(diǎn),胸骨壓痛(+);Hb和PLT減少,外周血片見(jiàn)到20%的原幼細(xì)胞。
②肺部感染咳嗽,體溫38℃;查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕音。
2.鑒別診斷(5分)
①白血病類型鑒別。
②骨髓增生異常綜合征。
3.進(jìn)一步檢查(4分)
①進(jìn)行骨髓穿刺檢查及組化染色,必要時(shí)行骨髓活檢。
②進(jìn)行MLC分型檢查。
③胸片、痰細(xì)菌學(xué)檢查。
④腹部B超、肝腎功能。
4.治療原則(3分)
①根據(jù)細(xì)胞類型選擇適當(dāng)?shù)幕煼桨浮?/p>
②支持對(duì)癥治療,包括抗生素控制感染、止咳、營(yíng)養(yǎng)支持治療。
③有條件者完全緩解后進(jìn)行骨髓移植。
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