“臨床助理醫(yī)師輔導(dǎo)資料：系統(tǒng)性紅斑狼瘡”是考生關(guān)注的內(nèi)容。昭昭醫(yī)考官網(wǎng)小編整理如下，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

類風(fēng)濕免疫病

類風(fēng)濕免疫病是所有臨床專業(yè)課程中疾病數(shù)最少的單位。

疾病有四種：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)。核心考點(diǎn)明確，每年命題點(diǎn)集中。認(rèn)真復(fù)習(xí)，就能拿到所有的分?jǐn)?shù)。

我們的順序(TANG):跳過(guò)一般理論，先復(fù)習(xí)理論。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡年輕女性多見(jiàn)；主要特征：多系統(tǒng)損害，多種自身抗體；緩解和急性發(fā)作交替出現(xiàn)。

一、病因病機(jī)

1.病因，遺傳，雌激素，環(huán)境。

2.發(fā)病機(jī)制自身免疫反應(yīng)。自身抗體(見(jiàn)后面)。

二、臨床表現(xiàn)

1.全身疲勞，乏力，體重減輕，90%左右發(fā)熱。

2.80%的皮膚和粘膜有皮膚損傷，包括蝴蝶紅斑(最具特征性)、盤狀紅斑、甲周紅斑、指尖缺血等。光敏性、網(wǎng)狀綠斑、口腔潰瘍、脫發(fā)和雷諾氏現(xiàn)象。

3.漿膜炎、胸膜炎、心包炎和腹膜炎。

4.關(guān)節(jié)、肌肉關(guān)節(jié)痛、肌痛的常見(jiàn)癥狀；手指、手腕、膝蓋、腳踝有腫脹、骨質(zhì)破壞的少見(jiàn)；10%的Jaccoud關(guān)節(jié)病是由于關(guān)節(jié)周圍肌腱損傷所致，表現(xiàn)為可逆性無(wú)創(chuàng)性關(guān)節(jié)半脫位；小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.幾乎所有的腎臟患者都有病變。約60%有臨床表現(xiàn)。尿毒癥是常見(jiàn)的死亡原因之一。

6.心血管性心包炎，但不會(huì)發(fā)生心臟壓塞；瓣膜贅生物——可能會(huì)發(fā)生子宮內(nèi)膜炎。心肌損傷或冠狀動(dòng)脈受累；嚴(yán)重者——人出現(xiàn)心律失常、心肌梗塞、心力衰竭甚至死亡。

7.胸腔積液、肺實(shí)質(zhì)炎癥、肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血(病情危險(xiǎn)，死亡率高)。

8.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙；嚴(yán)重腦血管意外昏迷。

9.血液系統(tǒng)中血紅蛋白減少，白細(xì)胞和/或血小板減少，其中10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征血栓形成，血小板減少癥，習(xí)慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征約30%。

12.其他(懂)脾；轉(zhuǎn)氨酶異常可以是自身免疫性肝炎；涉及平滑肌的嘔吐、腹瀉、尿潴留；累及視神經(jīng)或引起視網(wǎng)膜血管炎；無(wú)痛性淋巴結(jié)病。

【知識(shí)點(diǎn)】8個(gè)主要癥狀：臉上長(zhǎng)斑，嘴巴不好；漿膜關(guān)節(jié)炎癥；對(duì)光過(guò)敏的癲癇；最嚴(yán)重的是腎病。

三、診斷(標(biāo)準(zhǔn))與鑒別診斷

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)——美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)，1997。

(1)面頰紅斑：兩顴部固定紅斑。

(2)盤狀紅斑：片狀，從周圍皮膚上升，伴有脫屑、色素脫失和萎縮。

(3)光過(guò)敏：陽(yáng)光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重。

(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部潰瘍，一般無(wú)痛。

(5)關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，但很少發(fā)生骨質(zhì)破壞。

(6)漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

(7)腎臟病變：尿蛋白()大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管狀尿。

(8)神經(jīng)病：癲癇或精神病性癥狀，藥物或代謝紊亂除外。

(9)血液系統(tǒng)受累：溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或血小板減少。

(10)免疫異常：抗Sm抗體、抗dsDNA抗體或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝和梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性之一)。

(11)抗核抗體陽(yáng)性。符合4項(xiàng)以上者，排除感染、腫瘤等結(jié)締組織疾病后即可診斷SLE。

2.1型風(fēng)道的鑒別診斷；各種皮炎；癲癇和精神??；特發(fā)性血小板減少性紫癜；原發(fā)性腎小球腎炎；原發(fā)性干燥綜合征。

【知識(shí)點(diǎn)】SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)

4.免疫學(xué)檢查

1.抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體血小板減少癥、溶血性貧血。

2.抗雙鏈DNA抗體與狼瘡性腎炎(免疫復(fù)合物沉積于腎臟)關(guān)系密切。

3.抗SSA抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎心——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯。

4.抗磷脂抗體血栓形成、血小板減少和習(xí)慣性流產(chǎn)。

五、治療和控制疾病活動(dòng)和維持緩解兩個(gè)階段。

1.一般處理

(1)避免陽(yáng)光直射。

(2)急性期休息。

(3)積極控制感染。

(4)治療并發(fā)癥。

2.藥物

(1)糖皮質(zhì)激素：以潑尼松為主。

1)初始劑量：0.5~1mg/(kgd)，早晨服用，一般3~4周后病情逐漸穩(wěn)定。

2)遞減：之后以每1~2周10%的速率緩慢遞減，降至<0.5mg/(kgd)后，應(yīng)進(jìn)一步減緩減藥速率。

3)維持劑量：<10mg/d

4)激素沖擊療法：甲潑尼龍500~1000 mg，每日靜脈滴注1次，3~5天為一療程。用于急性重癥SLE，如急性腎功能衰竭；重度神經(jīng)精神狼瘡；重度溶血性貧血。

(2)免疫抑制劑：重癥患者需要激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。添加免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng)，減少激素用量，減少SLE復(fù)發(fā)。

1)環(huán)磷酰胺：口服，可被靜脈嚴(yán)重撞擊。

2)抗瘧藥：硫酸羥氯喹?；A(chǔ)用藥對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕度患者有效。

3)霉酚酸酯：誘導(dǎo)維持期狼瘡性腎炎的治療藥物。

4)硫唑嘌呤：中重度病例或維持治療；

5)環(huán)孢素。

(3)生物制劑：新藥。

1)利妥昔單抗：抗CD20單克隆抗體，可直接消除外周血B淋巴細(xì)胞，減少抗體產(chǎn)生。

2)貝留單抗

【2021年新增】:靶向BAFF(B細(xì)胞共刺激分子):防止B細(xì)胞活化，用于治療輕中度SLE，減少?gòu)?fù)發(fā)。

(4)其他：靜脈注射大劑量免疫球蛋白(IVIg)、血漿置換、人造血干細(xì)胞移植。

2.免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、氯喹(堿性)、霉酚酸酯(狼瘡腎)、環(huán)孢菌素和硫唑嘌呤。

3.生物制劑利妥昔單抗(CD20單克隆抗體)；Bellizumab(BAFF)

[經(jīng)典例1]女，20歲。發(fā)燒2個(gè)月，將近一周來(lái)兩面頰出現(xiàn)對(duì)稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫，化驗(yàn)：血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞3.0×109/L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗體陽(yáng)性，首先考慮的診斷是

A.風(fēng)濕熱

B.慢性腎炎

C.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.缺鐵性貧血

【經(jīng)典例題2】下列在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最具有標(biāo)記性意義的抗體是

A.抗RNP抗體

B.抗Jo-1抗體

C.抗Scl-70抗體

D.抗Sm抗體

E.抗雙鏈DNA抗體

【經(jīng)典例題3】系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是

A.育齡女性多發(fā)

B.皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)

C.腎炎

D.貧血

E.漿膜炎

【經(jīng)典例題4】女性，30歲。雙腕和膝關(guān)節(jié)疼痛，伴高熱3個(gè)月。曾有癲癇樣發(fā)作一次。心臟超聲示中等量心包積液，X線胸片示右側(cè)少量胸腔積液。血常規(guī)：HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多種抗生素治療無(wú)效，首先考慮的診斷是

A.腎小球腎炎急性發(fā)作

B.惡性腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.再生障礙性貧血

E.結(jié)核性胸膜炎和心包炎

【經(jīng)典例題5】下列哪種自身抗體對(duì)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價(jià)值

A.抗Sm抗體

B.抗SSA抗體

C.抗核抗體

D.抗Scl-70抗體

E.抗環(huán)瓜氨酸肽抗體

【經(jīng)典例題6】確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價(jià)值的自身抗體是

A.ANA

B.抗SSB抗體

C.抗RNP抗體

D.抗SSA抗體

E.抗dsDNA抗體

【經(jīng)典例題7】女性，35歲。確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，經(jīng)潑尼松50mg/d治療1個(gè)月病情穩(wěn)定，隨后激素逐漸減量，至潑尼松25mg/d時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.4℃。對(duì)鑒別發(fā)熱原因意義不大的檢查是

A.血沉

B.補(bǔ)體

C.抗雙鏈

DNA抗體

D.血培養(yǎng)

E.血常規(guī)

【經(jīng)典例題8】女性，20歲。雙下肢水腫伴口腔潰瘍半年，24小時(shí)尿蛋白定量4g，ANA 1：320，抗dsDNA抗體陽(yáng)性。最可能的診斷是

A.干燥綜合征

B.系統(tǒng)性硬化病

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.原發(fā)性腎小球腎炎

E.系統(tǒng)性血管炎

【經(jīng)典例題9】女性，34歲。近2個(gè)月中度發(fā)熱，全身肌痛，四肢關(guān)節(jié)腫痛，口腔潰瘍。尿常規(guī)示紅細(xì)胞（+），蛋白（++）。

（1）免疫學(xué)檢查最可能出現(xiàn)下列哪種抗體

A.抗核抗體

B.類風(fēng)濕因子

C.抗Scl-70抗體

D.抗Jo-1抗體

E.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

（2）首先考慮的診斷是

A.皮肌炎

B.敗血癥

C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.急性腎小球腎炎

（3）為緩解病情，的治療藥物是

A.非甾體抗炎藥

B.糖皮質(zhì)激素

C.抗生素

D.鎮(zhèn)痛藥

E.抗瘧藥

［參考答案］1.D；2.D；3.B；4.C；5.A；6.E；7.D；8.C；9.A、D、B

以上是”臨床助理醫(yī)師輔導(dǎo)資料：系統(tǒng)性紅斑狼瘡“的內(nèi)容，希望對(duì)考生備考有所幫助，預(yù)?？忌樌ㄟ^(guò)2021年臨床助理醫(yī)師考試。

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