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為方便大家理解，小編，昭昭醫(yī)考官網(wǎng)整理如下：

再生障礙性貧血

病因病機

(1)病因

1)化學因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等。是最常見的。

2)物理因素：伽瑪射線或X射線等高能射線。

3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、細小病毒、巨細胞病毒等。

4)其他：陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿等。

(2)發(fā)病機制

1)造血干細胞缺陷。

2)造血微環(huán)境異常。

3)免疫功能障礙。CD8 T細胞比例升高，IFN-、IL-2、TNF等負性造血調(diào)節(jié)因子水平升高。

2.臨床表現(xiàn)

(1)分類

1)重型再生障礙性貧血(重型再生障礙性貧血型):發(fā)病迅速，出血和感染嚴重，常發(fā)生于內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細胞、中性粒細胞和血小板值明顯下降，骨髓增生極度減少。

2)非重型再生障礙性貧血(后期稱為重型再生障礙性貧血型):發(fā)病緩慢，常以貧血為癥狀，出血量輕，偶有感染發(fā)生，呼吸道感染常見，病程長。

(2)臨床癥狀

1)貧血：頭暈、眩暈、乏力、臉色蒼白、心悸。

2)感染：呼吸道、口腔、胃腸道及皮膚軟組織感染較為常見，嚴重者可發(fā)生敗血癥。3)出血：皮膚黏膜出血，女性常出現(xiàn)月經(jīng)過多。嚴重者可能會出現(xiàn)內(nèi)臟出血。

3.實驗室檢查

(1)血常規(guī)：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞值減少。

(2)骨髓影像：骨髓增生減少或嚴重減少，巨核細胞明顯減少或消失。非造血細胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

(1)診斷：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞值減少；骨髓發(fā)育不良；一般無肝腫大或脾腫大。引起全血細胞減少的其他疾病除外；臨床表現(xiàn)；一般抗貧血藥無效。

(2)鑒別診斷

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：血紅蛋白尿癥發(fā)作，酸溶血試驗(Ham試驗)陽性，CD55、CD59缺失。

骨髓增生異常綜合征：可能出現(xiàn)一系列或兩系列的血細胞減少，活躍的骨髓增生，原始細胞比例增加，周邊出現(xiàn)病態(tài)造血。

5.治療

(1)一般支持治療。

(2)慢性再生障礙性貧血雄激素：藥物。能刺激造血，療程不宜短于6個月。不良反應常見，如陽剛之氣、肝功能異常等。

(3)重型再生障礙性貧血

1)異基因造血干細胞移植。

2)抗胸腺細胞球蛋白(ATG)(兔)——5mg/(kgd)5天或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)(馬)10335415mg/(kgd)5天。不良反應包括過敏和血清病。

3)長期維持——5mg/(kgd)劑量的環(huán)孢素。

【進階攻略】這個知識點基本上每年一題，題目的重點是再生障礙性貧血的診斷，包括體檢特點，外周血象，骨髓象。結合案例分析。其次是治療，慢性再生障礙性貧血的治療應重點關注。

【易錯雜辨】幾個關鍵問題：堿性磷酸酶評分(NAP)升高，只要出現(xiàn)這種情況，就是再生障礙性貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)只需要記住它有一個特征性試驗：酸溶血試驗(Ham)試驗陽性。骨髓增生異常綜合征(MDS)的最大特點是“病態(tài)造血”。

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