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為方便大家理解，小編，昭昭醫(yī)考官網(wǎng)整理如下：

再生障礙性貧血

病因病機(jī)

(1)病因

1)化學(xué)因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等。是最常見的。

2)物理因素：伽瑪射線或X射線等高能射線。

3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、細(xì)小病毒、巨細(xì)胞病毒等。

4)其他：陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿等。

(2)發(fā)病機(jī)制

1)造血干細(xì)胞缺陷。

2)造血微環(huán)境異常。

3)免疫功能障礙。CD8 T細(xì)胞比例升高，IFN-、IL-2、TNF等負(fù)性造血調(diào)節(jié)因子水平升高。

2.臨床表現(xiàn)

(1)分類

1)重型再生障礙性貧血(重型再生障礙性貧血型):發(fā)病迅速，出血和感染嚴(yán)重，常發(fā)生于內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板值明顯下降，骨髓增生極度減少。

2)非重型再生障礙性貧血(后期稱為重型再生障礙性貧血型):發(fā)病緩慢，常以貧血為癥狀，出血量輕，偶有感染發(fā)生，呼吸道感染常見，病程長(zhǎng)。

(2)臨床癥狀

1)貧血：頭暈、眩暈、乏力、臉色蒼白、心悸。

2)感染：呼吸道、口腔、胃腸道及皮膚軟組織感染較為常見，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。3)出血：皮膚黏膜出血，女性常出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多。嚴(yán)重者可能會(huì)出現(xiàn)內(nèi)臟出血。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)血常規(guī)：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞值減少。

(2)骨髓影像：骨髓增生減少或嚴(yán)重減少，巨核細(xì)胞明顯減少或消失。非造血細(xì)胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

(1)診斷：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞值減少；骨髓發(fā)育不良；一般無(wú)肝腫大或脾腫大。引起全血細(xì)胞減少的其他疾病除外；臨床表現(xiàn)；一般抗貧血藥無(wú)效。

(2)鑒別診斷

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：血紅蛋白尿癥發(fā)作，酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))陽(yáng)性，CD55、CD59缺失。

骨髓增生異常綜合征：可能出現(xiàn)一系列或兩系列的血細(xì)胞減少，活躍的骨髓增生，原始細(xì)胞比例增加，周邊出現(xiàn)病態(tài)造血。

5.治療

(1)一般支持治療。

(2)慢性再生障礙性貧血雄激素：藥物。能刺激造血，療程不宜短于6個(gè)月。不良反應(yīng)常見，如陽(yáng)剛之氣、肝功能異常等。

(3)重型再生障礙性貧血

1)異基因造血干細(xì)胞移植。

2)抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)(兔)——5mg/(kgd)5天或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10335415mg/(kgd)5天。不良反應(yīng)包括過(guò)敏和血清病。

3)長(zhǎng)期維持——5mg/(kgd)劑量的環(huán)孢素。

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【易錯(cuò)雜辨】幾個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題：堿性磷酸酶評(píng)分(NAP)升高，只要出現(xiàn)這種情況，就是再生障礙性貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)只需要記住它有一個(gè)特征性試驗(yàn)：酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽(yáng)性。骨髓增生異常綜合征(MDS)的最大特點(diǎn)是“病態(tài)造血”。

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