庫欣綜合征患者的臨床表現(xiàn)
主要由于皮質(zhì)醇分泌過多,引起代謝紊亂及多器官功能障礙。
(1)脂肪代謝障礙:特征性表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖。
(2)蛋白質(zhì)代謝障礙:臨床表現(xiàn)為皮膚菲薄,毛細血管脆性增加。在腹下側、大腿等處可見微血管的紅色即典型的皮膚紫紋。病程久者肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、脊椎可發(fā)生壓縮畸形、身材變矮,有時呈佝僂病、骨折。兒童病人生長發(fā)育受到抑制。
(3)糖代謝障礙:血糖升高,葡萄糖耐量減低,部分病人出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病,稱類固醇性糖尿病。
(4)電解質(zhì)紊亂:大量皮質(zhì)醇有儲鈉、排鉀作用,但血電解質(zhì)大多正常。腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征可有明顯低鉀低氯性堿中毒。低血鉀又使病人乏力加重,并引起腎濃縮功能障礙。部分病人因潴留鈉而有輕度水腫。
(5)心血管病變:高血壓常見,皮質(zhì)醇和脫氧皮質(zhì)酮等增多是其主要原因。
(6)感染:長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱,病人容易感染某些化膿性細菌、真菌和病毒性疾病。
(7)造血系統(tǒng)及血液改變:皮質(zhì)醇刺激骨髓,使紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量偏高,且病人皮膚菲薄而呈多血質(zhì)面容。白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多,促使淋巴組織萎縮、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞的再分布,這兩種細胞的值和白細胞分類中的百分率均減少。
(8)性功能異常。
(9)神經(jīng)、精神障礙。
(10)皮膚色素沉著:異位ACTH綜合征病人皮膚色素明顯加深。
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