備考鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師，可以先閱讀以下昭昭醫(yī)考官網(wǎng)小編整理的相關(guān)內(nèi)容“2021鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師：先天性心臟病臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診”具體如下：

先天性心臟病的概述、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診【考頻指數(shù)】【考點精講】

先天性心臟病的概述、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診簡稱先天性心臟病，是胎兒期心臟和大血管發(fā)育異常引起的，是兒童最常見的心臟病。室間間隔缺損最常見，法洛四聯(lián)癥是存活性紫紺型先天性心臟病中最常見的。

房間隔缺損。

一、臨床表現(xiàn)。

(1)左向右分流，體循環(huán)血流減少→影響生長發(fā)育。

(2)肺循環(huán)血流量增加→反復(fù)呼吸道感染。肺A高壓-P2亢進肺動脈第二心音亢進伴固定分裂。

(3)雜音:胸骨左緣2~3肋間可聞到ⅱ~ⅲ級吹風(fēng)收縮期雜音。

(4)右心房和右心房增大;左-右分流。

二、房間間隔缺損X線表現(xiàn)為肺紋理增多;右心影增大;肺動脈突出;主動脈正?；蚩s小;右心房和右心房增大。可以有肺門舞蹈。

三、轉(zhuǎn)診小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房間隔缺損一般不會自然閉合。轉(zhuǎn)診需要手術(shù)或介入治療。

室間隔缺損。

一、臨床表現(xiàn)。

(1)左向右分流，體循環(huán)血流減少→影響生長發(fā)育。

(2)肺循環(huán)血流量增加→反復(fù)呼吸道感染。呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/出汗/疲勞聲聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢、反復(fù)呼吸道感染擴張的肺動脈壓迫喉返N→聲嘶(3)噪音:胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期噪音，常伴有震顫和周圍廣泛傳導(dǎo)。

(3)左右心室大，左心室大。

二、室間隔缺損X線檢查小缺損時，心肺無明顯變化;中大缺損時，心形中度以上增大，左右心室增大;大缺損時，左心房常增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增厚，搏動強烈，可有肺門舞蹈，主動脈結(jié)影縮小。

轉(zhuǎn)診閉合多發(fā)生在7歲以下，但多見于1歲以下。需要手術(shù)治療，介入治療需要轉(zhuǎn)診。

動脈導(dǎo)管未閉合

一、臨床表現(xiàn)。

(1)左向右分流，體循環(huán)血流減少→影響生長發(fā)育。

(2)肺循環(huán)血流量增加→反復(fù)呼吸道感染。重癥(導(dǎo)管口徑粗大):體循環(huán)血流不足，肺血流量增加，偶爾聲音嘶啞(擴大肺動脈壓迫喉返神經(jīng))。

(3)噪音:胸骨左緣第二肋間聞到粗糙響亮的連續(xù)機器樣噪音，肺動脈瓣區(qū)第二聲增強。

(4)左心室大，左心室大。

二、動脈導(dǎo)管未閉X線檢查：肺動脈段突出，可有肺門舞蹈。主動脈弓影增寬的特點與室間隔缺損和室間隔缺損明顯不同，具有鑒別意義。

三、轉(zhuǎn)診動脈導(dǎo)管出生后10~15小時左右功能性關(guān)閉，解剖性關(guān)閉2~3個月。手術(shù)治療應(yīng)在學(xué)齡前轉(zhuǎn)診到相應(yīng)條件的醫(yī)療機構(gòu)。

法洛四聯(lián)癥

一、臨床表現(xiàn)。

(1)血流動力學(xué)變化-右向左分流。

①肺動脈狹窄;

②室間隔缺損;

③主動脈騎跨;

④右心室肥大(繼發(fā))。其中肺動脈狹窄最重要，決定了兒童的病理生理、臨床嚴(yán)重程度和預(yù)后。

二、法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)。

①青紫:較早、最重要的癥狀。

②蹲伏癥狀:兒童常有蹲伏癥狀，游戲時經(jīng)常主動蹲一會兒。

③杵狀指(趾)：兒童長期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后會出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者會突然暈厥、抽搐甚至死亡。是在肺動脈漏斗狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生肌肉痙攣，引起暫時性肺動脈梗阻，加重腦缺氧所致。年長的孩子經(jīng)常抱怨頭痛、頭暈。

⑤生長發(fā)育落后，P2減少。

(3)雜音4肋間2~4級噴射收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣。

右心室大，心尖上翹。

法洛四聯(lián)癥X線檢查：典型的前后位心影呈靴狀。肺動脈凹陷，肺野清晰，無肺門舞蹈。

轉(zhuǎn)診內(nèi)科——鼓勵飲水，消除誘發(fā)因素。手術(shù)-根治術(shù)，需要轉(zhuǎn)診到相應(yīng)條件的醫(yī)療機構(gòu)進行手術(shù)治療。

【高級攻略】房間隔缺損=噪音部位+分裂固定+右心增大室間隔缺損=噪音部位+心室大動脈導(dǎo)管未閉=噪音部位+連續(xù)機器樣噪音+左心大法洛四聯(lián)癥=青紫+蹲著+噪音部位+右心室大+P2減少+靴型心。

【易錯易混淆分析】房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉=左右分流法洛四聯(lián)癥=右左分流動脈導(dǎo)管未閉者主動脈弓影增寬與室間隔缺損和房間隔缺損明顯不同，具有鑒別意義。在兒童發(fā)紺型心臟畸形中，法洛四聯(lián)癥居首位。室間缺損是最常見的先天性心臟病。兩者需要注意差異。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.房間隔缺損雜音產(chǎn)生的主要原理是

A.主動脈瓣相對狹窄

B.血流直接通過缺損口

C.二尖瓣相對狹窄

D.肺動脈瓣相對狹窄

E.三尖瓣相對狹窄

二、A2型選擇題

1.男，4歲，胸骨左緣3～4肋間Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈第二音亢進，胸片示左、右心室擴大。應(yīng)診斷為

A.室間隔缺損

B.房間隔缺損

C.動脈導(dǎo)管未閉

D.肺動脈狹窄

E.法洛四聯(lián)癥

2.男孩，2歲。自幼咳嗽、氣急，生長發(fā)育落后。查體：胸骨左緣上方可聞及收縮期雜音。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量高于右心室。最可能的診斷是

A.房間隔缺損

B.法洛四聯(lián)癥

C.肺動脈高壓

D.動脈導(dǎo)管未閉E.肺動脈狹窄

3.男孩，5歲。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活動后氣促，體格發(fā)育落后，胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，經(jīng)超聲心動圖證實為先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。此患兒其心臟由哪4種畸形組成

A.主動脈狹窄，室間隔缺損，肺動脈騎跨，右心室肥厚

B.主動脈狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，左心室肥厚

C.肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

D.肺動脈狹窄，房間隔缺損，肺動脈騎跨，左心室肥厚

E.肺動脈瓣狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】房間隔缺損在早期是右房壓力可略高于左心房，血流自右向左，隨著肺循環(huán)量增加，轉(zhuǎn)為左向右分流，晚期可因肺血管硬化而致嚴(yán)重的肺動脈高壓，而又出現(xiàn)右向左分流。其胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期雜音產(chǎn)生是因為左向右分流使右心房舒張期容量增加，而導(dǎo)致右心房、右心室增大，右心室排血量增多，引起右心室流出道相對性狹窄及肺動脈瓣相對狹窄所致。

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】室間隔中～大型缺損：

①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn)：如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，喂養(yǎng)困難，消瘦、蒼白、乏力;

②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn)：如易反復(fù)呼吸道感染，甚至心力衰竭;

③有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現(xiàn)暫時性青紫;

④體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進;

⑤大型缺損伴肺動脈高壓時，發(fā)生梗阻性肺動脈高壓，可出現(xiàn)右向左分流，患兒呈持續(xù)青紫，并逐漸加重，稱為艾森曼格綜合征。

2.D

【答案解析】動脈導(dǎo)管未閉臨床癥狀：

①癥狀：分流量小，常無癥狀。

②體征：心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細震顫。出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。

肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多、增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。

可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。

3.C

【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：

①肺動脈狹窄;

②室間隔缺損;

③主動脈騎跨;

④右心室肥大(繼發(fā))。

以上是“2021鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師：先天性心臟病臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診”的內(nèi)容，希望對考生備考有所幫助，預(yù)?？忌樌ㄟ^2021年鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師考試!

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