已成功報(bào)名參加2018年臨床醫(yī)師考試的考生，我們將重點(diǎn)復(fù)習(xí)考試大綱。在這里，昭昭醫(yī)考官網(wǎng)小編市總結(jié)了2018年臨床醫(yī)師考試兒科考點(diǎn)：化膿性腦膜炎，并結(jié)合2018年考試內(nèi)容，對(duì)考點(diǎn)進(jìn)行了梳理。

先天性甲狀腺功能減退

(CH)是兒科最常見的內(nèi)分泌疾病

CH是甲狀腺激素合成不足引起的，發(fā)病率為

先天性甲狀腺功能減退

下丘腦-垂體-甲狀腺軸

甲狀腺素的調(diào)節(jié)

甲狀腺功能減退的分類

散發(fā)性：由先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑酶缺陷所致；

地方性：多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，是該地區(qū)水、土、食缺碘所致。

甲狀腺發(fā)育不良、發(fā)育不全或異位：最常見

甲狀腺素合成障礙：第二常見

碘缺乏

促甲狀腺激素和促甲狀腺激素缺乏癥

母體因素：服用抗甲狀腺藥物的母親或患有自身免疫性疾病和抗TSH受體抗體的母親可通過(guò)胎盤影響胎兒，導(dǎo)致甲狀腺功能減退，也稱為暫時(shí)性甲狀腺功能減退，通常在3個(gè)月后好轉(zhuǎn)。

終末器官無(wú)反應(yīng)

(1)原因

甲狀腺發(fā)育不良、發(fā)育不全或異位：最常見

甲狀腺素合成障礙：第二常見

碘缺乏

促甲狀腺激素和促甲狀腺激素缺乏癥

母體因素：服用抗甲狀腺藥物的母親或患有自身免疫性疾病和抗TSH受體抗體的母親可通過(guò)胎盤影響胎兒，導(dǎo)致甲狀腺功能減退，也稱為暫時(shí)性甲狀腺功能減退，通常在3個(gè)月后好轉(zhuǎn)。

終末器官無(wú)反應(yīng)

(2)臨床表現(xiàn)

精神發(fā)育遲滯

生長(zhǎng)阻滯

基礎(chǔ)代謝率低

1.新生兒期的表現(xiàn)

非特異性低生理功能：

三超：過(guò)期分娩，巨大兒，生理性黃疸延遲

三少：少吃少哭少動(dòng)

五低：體溫低，哭鬧低，血壓低，反應(yīng)低，肌張力低

(1)特殊的臉和姿勢(shì)

頭大，頸短，皮膚粗糙，面色淡黃色，頭發(fā)稀疏暗淡，面部黏液水腫，眼瞼水腫，眼距寬，鼻梁低，嘴唇厚，舌大而闊，身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短，上/下腹容積1.5，腹部膨出，臍疝多見

2.典型癥狀

先天性甲狀腺功能減退，男孩，13歲

(1)特殊的臉和姿勢(shì)

頭大，頸短，皮膚粗糙，面色淡黃色，頭發(fā)稀疏暗淡，面部黏液水腫，眼瞼水腫，眼距寬，鼻梁低，嘴唇厚，舌大而闊，身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短，上/下腹容積1.5，腹部膨出，臍疝多見

(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

智力發(fā)育低下，表情呆滯冷漠，神經(jīng)反射遲鈍

運(yùn)動(dòng)障礙，翻身、坐、站、走等運(yùn)動(dòng)發(fā)育。被延遲

(3)生理功能低下

精神差，安靜，活動(dòng)少，對(duì)周圍的事情反應(yīng)少

嗜睡，厭食，聲音低沉

體溫低怕冷脈搏呼吸慢心音低肌肉緊張

腸蠕動(dòng)緩慢，腹脹，便秘

3.地方性甲狀腺功能減退

臨床表現(xiàn)為兩種不同的綜合征。

(1);神經(jīng)系統(tǒng)綜合征——的特征是共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，但其身體正常，甲狀腺功能正常或僅輕微下降。

(2);黏液水腫綜合征——的特點(diǎn)是生長(zhǎng)發(fā)育和性發(fā)育落后，黏液水腫，智力低下。血清T4減少，促甲狀腺激素增加，約25%的兒童有甲狀腺腫。

4.4分泌不足。TSH和TRH(腦垂體和下丘腦問(wèn)題！)

兒童常保留部分甲狀腺激素分泌功能，因此臨床癥狀較輕，但常有垂體激素缺乏的其他癥狀

低血糖癥(促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏)

小雞雞(Gn缺乏)

尿崩癥(AVP缺乏癥)

(3)輔助檢查

新生兒篩查1。新生兒篩查

出生后2~3天，將新生兒血滴干燥，檢測(cè)促甲狀腺激素濃度

在15-20微克/升時(shí)，再次檢測(cè)血清T4和促甲狀腺激素以作出明確診斷。

2.血清T4、T3和促甲狀腺激素的測(cè)定

任何新生兒篩查結(jié)果都是可疑的

臨床上有可疑癥狀

如果T4減少和促甲狀腺激素明顯增加，診斷

血清T3濃度可降低或正常

刺激試驗(yàn)

如果血清T4和TSH都偏低，則懷疑TRH和TSH分泌不足，應(yīng)進(jìn)一步做TRH刺激試驗(yàn)。

方法：靜脈注射

結(jié)果：正常人注射后20~30分鐘內(nèi)出現(xiàn)促甲狀腺激素峰值，90分鐘后恢復(fù)至基礎(chǔ)值。

如無(wú)高峰，考試慮垂體病變；

如果促甲狀腺激素峰值很高或持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，則表明下丘腦病變。

隨著超靈敏第三代增強(qiáng)化學(xué)發(fā)光促甲狀腺激素檢測(cè)技術(shù)的應(yīng)用，一般不需要進(jìn)行促甲狀腺激素刺激試驗(yàn)

(4)診斷和鑒別診斷

1.診斷以典型臨床癥狀和甲狀腺功能為依據(jù)，不難診斷。

2.鑒別診斷

先天性巨結(jié)腸

21三體綜合征

佝僂病

骨骼發(fā)育不良疾病

(5)治療和預(yù)后

1.治療原則

甲狀腺制劑的早期診斷、早期治療和終身使用。

2.治療藥物

L-甲狀腺素：

初始劑量：

6月齡嬰兒8~10g/(kgd)；

個(gè)月；

大劑量為10~15g/(kgd)。

可以吃一次。

適當(dāng)?shù)乃幬镏委煟?br/>
甲狀腺功能——TSH濃度正常，血T4偏高，準(zhǔn)備部分T4轉(zhuǎn)化為T3:

臨床表現(xiàn)：——例患者大便正常，每日1次，食欲改善，腹脹消失，心率兒童維持在110次/分，嬰兒維持在140次/分，智力提高

不適當(dāng)?shù)挠盟幈憩F(xiàn)：

劑量過(guò)?。河绊懼橇蜕眢w發(fā)育，達(dá)不到治療目的

過(guò)量：人工甲亢導(dǎo)致的過(guò)量消耗也會(huì)影響發(fā)育。易怒、出汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發(fā)燒等。

崗前

預(yù)后與開始治療的時(shí)間密切相關(guān)。

如果出去生后3個(gè)月內(nèi)開始治療，預(yù)后較佳，絕大多數(shù)的患兒會(huì)有正常的發(fā)育和智力。

如果未能及早診斷而在6個(gè)月后才開始治療，則其效果明顯降低。雖然給予甲狀腺素可以改善生長(zhǎng)狀況，但是正常的智力仍會(huì)受到嚴(yán)重?fù)p害。

(六)隨訪

治療開始時(shí)，每2周隨訪1次

血清TSH和T4正常后，每3個(gè)月1次

服藥1～2年后，每6個(gè)月1次

【例題】

1.新生兒甲狀腺功能減低癥常見于（）

A.早產(chǎn)兒

B.足月兒

C.小于胎齡兒

D.過(guò)期產(chǎn)兒

E.低出生體重兒

『正確答案』D

【例題】

2.先天性甲狀腺功能減低癥的新生兒篩查下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.生后2～3天的新生兒

B.應(yīng)用干血滴紙片

C.測(cè)TSH的濃度

時(shí)即可確診

E.該方法簡(jiǎn)便實(shí)用

『正確答案』D

以上是關(guān)于2018臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科學(xué)考點(diǎn)：化膿性腦膜炎。更多關(guān)于2018臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試復(fù)習(xí)和資料，詳情關(guān)注昭昭醫(yī)考官網(wǎng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試欄目！我們會(huì)定期提供臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試復(fù)習(xí)資料供大家學(xué)習(xí)！

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