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多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞克隆性異常增殖的惡性腫瘤。是一種常見的惡性漿細(xì)胞病，多見于50-60歲的中老年人。這種疾病是由骨髓瘤細(xì)胞的增殖和骨髓瘤細(xì)胞分泌的大量異常單免疫蛋白(稱為M蛋白)引起的。

把… 分類

根據(jù)異常分泌免疫蛋白(Ig)的不同類型，可分為以下幾種類型：IgG型；IgA型；輕鏈型；IgD型。

罕見或罕見類型：包括IgM型、IgE型、非分泌型或非形成型、雙克隆型或多克隆型。

臨床表現(xiàn)

骨髓瘤細(xì)胞增殖引起的臨床表現(xiàn)

(1)骨痛：早期以骨痛為主要癥狀，主要疾病為平骨，骨髓瘤細(xì)胞浸潤破壞骨骼。

(2)髓外浸潤：肝臟、脾臟、淋巴結(jié)、腎臟等受累器官可能增大；侵犯口腔、呼吸道等軟組織；神經(jīng)浸潤。

(3)貧血：大量骨髓瘤細(xì)胞擠掉正常造血組織，是腎功能不全所致。

M蛋白引起的臨床表現(xiàn)

(1)感染引起死亡的主要原因——

(2)高粘滯綜合征：頭暈、頭暈、手腳麻木、心絞痛、慢性心功能不全。

(3)出血傾向：血小板減少、凝血功能障礙。

(4)淀粉樣變：蛋白質(zhì)沉積在器官和組織中，常累及腎、心、肝、脾和神經(jīng)。

(5)高鈣血癥

腎功能不全

蛋白尿、管狀尿、急性腎衰竭等。是感染后死亡的主要原因。

腎功能損害的機(jī)制是：

游離輕鏈(本周蛋白)和腎小管蛋白損傷腎小管

高鈣血癥

高尿酸血癥

臨床分期：標(biāo)準(zhǔn)分期

第一階段

；

血鈣正常；

血IgG50g/L，血IgA30g/L，尿蛋白4g/24h；

無骨損傷或骨質(zhì)疏松。

第二階段：在第一階段和第三階段之間

第三階段

；

血鈣12毫克/升(2.98毫克/升)；

血IgG70g/L，血IgA50g/L，尿蛋白12g/24h；

溶骨性病變3個(gè)以上。

國際中轉(zhuǎn)系統(tǒng)

期：血清2微球蛋白3.5 mg 35 g/l。

第二階段：在第一階段和第三階段之間。

期：血清2微球蛋白5.5mg/L，白蛋白35 g/L。

腎功能分組

a組：腎功能正常(血清肌酐176.8mol/L，即

b組：腎功能受損(血清肌酐176.8mol/L，即

附屬檢查

1.血象：有正常細(xì)胞和正常色素性貧血

2.骨髓像：漿細(xì)胞> 15%，細(xì)胞核內(nèi)可見1 ~ 2個(gè)核仁及雙核或多核漿細(xì)胞。

3.M蛋白的測定

4.血鈣和血磷增加

5.血尿酸升高

6.血清2-微球蛋白、乳酸脫氫酶、C反應(yīng)蛋白均可升高，常預(yù)示預(yù)后，預(yù)測治療效果。

7.尿液和腎功能檢查：尿液對(duì)這種周蛋白呈陽性

x射線檢查：

溶骨性改變

骨質(zhì)疏松癥

病理性骨折

骨質(zhì)硬化

診斷

(1)診斷依據(jù)：骨髓中有15%的漿細(xì)胞，往往形態(tài)異常；血清中有大量異常M蛋白或尿中有內(nèi)源性-周蛋白；溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。

(2)確定診斷類型、臨床分期、腎功能分組。

對(duì)待

對(duì)無癥狀或進(jìn)行性骨髓瘤不予治療并進(jìn)行觀察。

1.化療：MP方案(美法侖和潑尼松)，無效或復(fù)發(fā)可采用M2方案(卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松和長春新堿)或VAD方案(長春新堿、阿霉素和地塞米松)。

2.免疫調(diào)節(jié)劑：沙利度胺(thalidomide)，常與MP方案結(jié)合，稱為MPT方案。

3.蛋白酶體抑制劑：硼替佐米地塞米松

4.造血干細(xì)胞移植：自體造血干細(xì)胞移植

5.其他治療

(1)骨痛治療：局部放療

(2)高鈣血癥的治療：降鈣素

(3)高粘滯綜合征的治療：血漿置換

(4)腎衰竭和感染的治療

[例]男，68歲，入院后2周發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿，檢查本周蛋白尿陽性，為明確診斷，檢查醉的意義是：

A.腎活檢

B.骨髓穿刺術(shù)

C.放射性核素骨掃描

D.全身x光骨掃描

E.血清蛋白質(zhì)電泳

“正確答案”b

以上是2019年臨床醫(yī)師考試血液系統(tǒng)測試站點(diǎn)：多發(fā)性骨髓瘤的內(nèi)容，更多關(guān)于2019年執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的回顧和信息，請(qǐng)關(guān)注昭昭醫(yī)考官網(wǎng)!執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試專欄

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