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2019年臨床醫(yī)師考試血液系統(tǒng)測試站點(diǎn):再生障礙性貧血

2021-01-18

來源:昭昭醫(yī)考

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再生障礙性貧血

病因和發(fā)病機(jī)制

再生障礙性貧血(簡稱再生障礙性貧血)是一種引起造血干細(xì)胞數(shù)量減少和/或功能異常以及紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板減少的綜合疾病。

1.病因:再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩大類;獲得性再生障礙性貧血可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。

常見的有以下幾個(gè)方面:藥物:如抗癌藥、氯霉素、保泰松等;化學(xué)毒物:苯;輻射;病毒感染:也有病毒性肝炎相關(guān)再生障礙性貧血、風(fēng)疹病毒、EB病毒、流感病毒的報(bào)道。其他因素。

2.發(fā)病機(jī)制:造血干細(xì)胞受損;造血微環(huán)境異常;免疫因素:

種子、蟲子、土壤

臨床表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)為貧血,如頭暈、乏力、心悸等。血小板顯著減少時(shí)會(huì)發(fā)生出血。如果粒細(xì)胞顯著減少,就會(huì)發(fā)生感染。肝脾一般較小。根據(jù)發(fā)病的先后和病情的嚴(yán)重程度,可分為急性(重型再生障礙性貧血型)和慢性型,慢性再生障礙性貧血后期病情惡化時(shí)稱為重型再生障礙性貧血型。

1.重型再生障礙性貧血:發(fā)病迅速,出血和感染嚴(yán)重,常發(fā)生于內(nèi)臟,內(nèi)臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板值明顯減少,骨髓增生極度減少。

2.慢性再生障礙性貧血:發(fā)病緩慢,常以貧血為癥狀,出血輕,偶有感染,病程長。

檢驗(yàn)費(fèi)

1.外周血象為全血細(xì)胞減少,貧血為陽性細(xì)胞型。

重型再生障礙性貧血有以下三項(xiàng)中的兩項(xiàng):

網(wǎng)織紅細(xì)胞值

中性粒細(xì)胞值小于0.5 109/L。

血小板<20109/升

2.骨髓像:增生極度減少,造血細(xì)胞極度減少,巨核細(xì)胞明顯減少或缺失。

3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶評(píng)分(NAP)升高。

診斷

再生障礙性貧血的診斷包括全血細(xì)胞減少和網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。體檢一般沒有脾臟。至少一部分骨髓顯示增殖減少或嚴(yán)重減少,伴有巨核細(xì)胞明顯減少或缺失,NAP增加。

對(duì)待

再生障礙性貧血的治療包括病因清除、支持治療和造血功能恢復(fù)。

急性再生障礙性貧血應(yīng)盡快進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療

慢性再生障礙性貧血主要用雄激素治療:丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達(dá)那唑和十一酸睪酮

[例]繼發(fā)性再生障礙性貧血更常見的病因是

A.營養(yǎng)因素

B.物理因素

C.病毒感染

D.細(xì)菌感染

E.毒品和化學(xué)品

“正確答案”e

【運(yùn)動(dòng)】男,32歲,頭暈乏力兩年半,出血點(diǎn)皮膚散在,血象Hb 60g/L,RBC 2.21012/L,WBC 2.0109/L,PLT 32109/L,白細(xì)胞分類:淋巴細(xì)胞80%,中性20%,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶評(píng)分增高。

醉的可能診斷是

A.骨髓纖維化

B.慢性再生障礙性貧血

C.急性再生障礙性貧血

D.脾功能亢進(jìn)

E.白血病

“正確答案”b

以上是2019年臨床醫(yī)師考試血液系統(tǒng)測試站點(diǎn):再生障礙性貧血更多關(guān)于2019年執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的回顧和信息,請(qǐng)關(guān)注昭昭醫(yī)考官網(wǎng)!執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試專欄

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