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肝硬化
肝硬化是一種慢性肝病,其特征是肝組織彌漫性纖維化、假小葉(肝硬化的特異性標志)和再生結節(jié)的形成。臨床涉及多系統(tǒng),以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)。
一.病因:
1.在中國,病毒性肝炎是肝硬化引起的zui的常見病因,主要包括乙型、丙型和丁型肝炎(注:甲型肝炎和戊型肝炎不能引起肝硬化,因為它們不是通過血液傳播的)。
2.在西方國家,酒精中毒引起的肝硬化較為常見。
二、發(fā)病機理:
1.假小葉變性壞死,無惡變。
2.肝星狀細胞最容易肝硬化。
三、臨床表現(xiàn):
1.補償期
癥狀較輕,缺乏特異性。
2.失代償期
(1)肝功能異常的臨床表現(xiàn):
宋訣:治(蜘蛛痣)黃(黃疸)和小姐(雌激素)第一夜(出血、貧血)。
出血、貧血:維生素K缺乏、凝血因子合成障礙;
夜盲癥:因缺乏維生素A所致;
蜘蛛痣、肝掌:雌激素失活減弱;
黃疸;
雌激素增加:雌激素和醛固酮的失活減弱。
門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn):
歌曲:形成大(脾腫大)水(腹水)(形成側支循環(huán));
脾臟增大,側支循環(huán)建立和開放(zui特異性),腹水(zui突出)。
其中;側支循環(huán)的形成是醉特有的。只有肝硬化有這個特點。
門靜脈高壓癥的典型表現(xiàn):食管和胃靜脈曲張。
脾臟增大:晚期常伴有脾功能亢進和全血細胞減少;白細胞減少是脾腫大(即門脈高壓)的表現(xiàn)。
注:肝硬化患者脾大肝小。只有肝癌患者有肝腫大。
腹水:是肝硬化失代償期最突出的表現(xiàn)。
引起腹水的因素包括門靜脈壓力增加(zui的主要原因)、低蛋白血癥、肝淋巴產(chǎn)生過多以及繼發(fā)性醛固酮和抗利尿激素增加。
有移動濁音,腹水至少要1000ml。
門靜脈高壓癥有三種類型:肝前型、肝內(nèi)型和肝后型。肝內(nèi)型醉在中國很常見。
側支循環(huán)的建立和開放:zui的三個重要分支是食管靜脈曲張(zui核心)、腹壁靜脈曲張和痔靜脈擴張;
食管和胃靜脈曲張是肝硬化的特征性表現(xiàn)。
四.實驗室檢查
1.肝功能試驗:白蛋白降低,球蛋白升高,白蛋白/球蛋白倒置,轉氨酶升高,尤其是ALT升高(40)。
2.反映肝纖維化的指標:血清中前膠原、透明質(zhì)酸和層粘連蛋白的濃度顯著升高。
記憶:穿三層(血清型前膠原肽)層(層粘連蛋白)后透明(透明質(zhì)酸)
3.腹水檢查:
肝硬化患者腹水為漏液;
自發(fā)性腹膜炎患者的腹水是滲出物。
肝硬化腹水和自發(fā)性腹膜炎患者之間是漏液。
4.肝硬化兒童分級的五項指標:肝膽白富美:肝性腦病、膽紅素、白蛋白、腹水、凝血酶原。
5.食管鋇餐檢查:
食管靜脈曲張可顯示蠕蟲狀或蚯蚓狀(珠狀)充盈缺損;
胃底靜脈曲張顯示菊花型充盈缺損。
腹壁靜脈曲張顯示水母頭充盈缺損。
6.診斷:肝活檢發(fā)現(xiàn)假小葉。
動詞(verb的縮寫)并發(fā)癥
上消化道出血:最常見;
肝性腦病:最嚴重、最常見的死因;
感染(自發(fā)性腹膜炎):肝硬化患者發(fā)熱、腹痛,短期腹水增多,無嚴重全身癥狀;很可能并發(fā)自發(fā)性腹膜炎。最常見的病原體是大腸桿菌。腹水培養(yǎng)用于病原菌的診斷。治療第三代頭孢菌素。
如果有呼吸困難的癥狀
利尿劑:肝硬化腹水保鉀利尿劑:螺內(nèi)酯(又名螺內(nèi)酯;抗醛固酮作用),無效時可加呋塞米。
理想利尿效果:每天減肥不超過0.5kg,無水腫;有水腫,體重每天減輕0.5~1.0kg。
過量或過快的利尿劑可誘發(fā)肝性腦病和肝腎綜合征。
3.并發(fā)癥處理:上消化道出血:生長抑素;選擇三腔二囊管止血;
冠心病禁用加壓素。
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