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川崎病(KD)是一種全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病,又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征。最嚴(yán)重的后果是冠狀動脈損傷,形成冠脈瘤、冠脈狹窄等,是兒童后天性心臟病的主要病因之一。該病嬰幼兒多見,80%在5歲以下。
(一)主要臨床表現(xiàn)
川崎病特征性表現(xiàn)——手足硬性水腫,掌跖紅斑,恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮。
(二)心臟表現(xiàn)
于病程第1~6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,甚至心肌梗死。冠脈損害多發(fā)病程2~4周,亦可在恢復(fù)期,心肌梗死和冠脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2歲以下的男孩,ESR、PLT、CRP明顯升高是冠狀動脈病變的高危因素。
(三)其他非特異性表現(xiàn)
患兒煩躁不安、易激惹,少數(shù)患兒可有無菌性腦膜炎的表現(xiàn);可有消化道表現(xiàn),如嘔吐、腹痛、腹瀉、腸麻痹、肝大、黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高;或有咳嗽、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛。
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