中醫(yī)考試開始復(fù)習(xí)，今天開始復(fù)習(xí)《內(nèi)科》。想必很多同學(xué)復(fù)習(xí)會有點(diǎn)困難，因?yàn)閷@門課不是很了解。今天，昭昭醫(yī)考官網(wǎng)小編，對“白血病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和治療”的內(nèi)容進(jìn)行了整理，以便于理解。相關(guān)內(nèi)容如下：

白血病是造血干細(xì)胞的一種惡性克隆性疾病，由于白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化紊亂、凋亡受阻而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。臨床表現(xiàn)包括白血病細(xì)胞在骨髓或其他造血組織中大量增殖和積聚：正常造血受到抑制并浸潤其他器官和組織。

白血病分類

(1)急性白血病分類急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)急性髓細(xì)胞白血病(AML)

(2)慢性白血病分類慢性髓細(xì)胞白血病(CML)慢性淋巴細(xì)胞白血病(CML)，CLL)病因及發(fā)病機(jī)制

1.生物因素、病毒和免疫功能障礙。物理因素、x射線、射線和其他電離輻射?；瘜W(xué)因素，AML是最常見的由化學(xué)物質(zhì)引起的白血病4。遺傳因素。其他血液疾病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥，最終可能發(fā)展為白血病。白血病的發(fā)病機(jī)制

各種原因引起的單細(xì)胞原癌基因的決定性突變，導(dǎo)致克隆性異常造血。

2.進(jìn)一步的基因改變導(dǎo)致一個(gè)或多個(gè)癌基因的激活和腫瘤抑制基因的失活，導(dǎo)致白血病。通常理化因素首先引起單細(xì)胞突變，然后由于遺傳易感性和免疫力低下、病毒感染、染色體畸變等。

癌基因被激活，部分腫瘤抑制基因失活，凋亡抑制基因過表達(dá)，導(dǎo)致凋亡受阻，突變細(xì)胞惡性增殖。急性白血病急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。骨髓中的異常原始細(xì)胞和未成熟細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖，抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種器官。急性髓系白血病在我國成人急性白血病和慢性白血病患者中最常見，兒童急性淋巴細(xì)胞白血病更常見。

急性髓細(xì)胞性白血病分為8種類型：M0(急性髓細(xì)胞性白血病，AML)M1(急性髓細(xì)胞性白血病，未分化型)M2(急性髓細(xì)胞性白血病，部分分化型)M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病，API):骨髓以顆粒細(xì)胞增多的早幼粒細(xì)胞為主。

在NEC(骨髓非紅細(xì)胞有核細(xì)胞)中，30%以上的這些細(xì)胞是M4(急性粒單核細(xì)胞白血病)M4EoM5(急性單核細(xì)胞白血病，AMoL)M6(紅白血病，EL)M7(急性巨核細(xì)胞白血病，AMeL)急性淋巴細(xì)胞白血病可分為三種類型：

L1:原始和幼年淋巴細(xì)胞主要是小細(xì)胞(直徑12m)L2:原始和幼年淋巴細(xì)胞主要是大細(xì)胞(直徑超過12m)L3(伯基特型):原始和幼年淋巴細(xì)胞主要是大細(xì)胞，其中1.發(fā)病特點(diǎn)：高熱、貧血、出血傾向。

正常血細(xì)胞減少癥

(1)發(fā)熱和感染：心絞痛和口腔炎，最多伴有嚴(yán)重感染，是急性白血病最常見的死亡原因之一

(2)出血：牙齦出血、流鼻血、皮膚瘀斑

(3)貧血：正常細(xì)胞貧血

白血病細(xì)胞增殖

(1)淋巴結(jié)和輕度至中度肝脾腫大。

(2)骨關(guān)節(jié)：胸骨中下段壓痛。四肢關(guān)節(jié)痛或骨痛在兒童中很常見，可誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。偶有無痛性腫塊出現(xiàn)在骨膜上，多在眼眶周圍，也見于顱骨、胸骨、肋骨或四肢，稱為綠色瘤。

(3)神經(jīng)系統(tǒng)：腦膜浸潤是CNL最常見的形式。

(4)其他：牙齦腫脹多見于急性單核細(xì)胞白血病皮疹或皮下結(jié)節(jié)睪丸浸潤。多見于急性淋巴細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查及其他相應(yīng)的心、肺、消化道浸潤癥狀的檢查。

1.血液學(xué)貧血和血小板減少癥非常常見。大多數(shù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常增加或低于正常范圍=白細(xì)胞減少白血病患者白細(xì)胞增多=原始和早期幼稚細(xì)胞可容易地在血片中發(fā)現(xiàn)，數(shù)量不同，高達(dá)95%以上。

2.骨髓圖像-證實(shí)正常造血細(xì)胞受到嚴(yán)重抑制，正常紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。原始細(xì)胞形態(tài)有異常變化。

3.細(xì)胞化學(xué)染色：形態(tài)學(xué)上容易混淆，有助于急性白血病的分類和鑒別。

4.免疫學(xué)檢查：根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原，確定其系列來源，了解被測白血病細(xì)胞的細(xì)胞系列和分化程度。

5.染色體和基因改變的診斷和鑒別診斷：發(fā)熱、感染、出血、貧血。體檢：淋巴結(jié)，肝脾腫大，胸骨壓痛。血象：外周血切片有原始細(xì)胞骨髓像：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，一系列原始細(xì)胞30%鑒別診斷

（1）骨髓異常綜合征RAEB和RAEB的疾病。但是骨髓中原始細(xì)胞的百分比不到20%。目前RAEB-t(原始細(xì)胞的20%-30%)已被列為急性白血病。

（2）傳染性單核細(xì)胞增多癥的血象中出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同。血清中異嗜性抗體滴度逐漸升高，病程短，可自愈。

（3）巨幼細(xì)胞性貧血有時(shí)可與紅白血病混淆，但骨髓中原始細(xì)胞不增多，紅細(xì)胞PAS反應(yīng)常為陰性，葉酸和維生素B12治療有效。

（4）急性粒細(xì)胞缺乏癥在急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期，骨髓中原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增多，但本病病因一般明確，血小板正常，原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞中無奧爾小體和染色體異常。骨髓成熟粒細(xì)胞短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)正常。評價(jià)急性白血病不需要特殊治療，平均存活時(shí)間只有3個(gè)月左右，短的甚至確診幾天就死了。

經(jīng)過規(guī)范化治療，部分患者得到緩解，甚至長期存活。評估預(yù)后不良的相關(guān)因素，正確判斷病情。預(yù)后相關(guān)因素年齡性別染色體檢查診斷時(shí)白細(xì)胞水平并發(fā)癥其他：繼發(fā)性AL、復(fù)發(fā)和多藥耐藥，需長期化療緩解者預(yù)后差。

MICM分類世衛(wèi)組織骨髓和淋巴腫瘤分類對患者進(jìn)行分類臨床特點(diǎn)與形態(tài)學(xué)（morphology）、細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)（immunology）、細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetics）和分子生物學(xué)（molecularbiology）結(jié)合起來，形成MICM分型系統(tǒng)，可協(xié)助確定治療方案、判斷預(yù)后。初診患者應(yīng)盡力獲得全面MICM資料，以便評價(jià)預(yù)后，指導(dǎo)治療。

危機(jī)狀態(tài)評估

①白細(xì)胞淤滯

②嚴(yán)重感染

③嚴(yán)重缺氧

④顱內(nèi)出血治療與預(yù)防

1.化學(xué)治療：主要治療措施，緩解并延長生存期

2.支持治療

3.骨髓移植：完全治愈最有希望的措施

（一）一般治療

1.應(yīng)對高白細(xì)胞血癥：當(dāng)血中白細(xì)胞超過100x 109/L時(shí)，應(yīng)緊急使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞（M3型不），同時(shí)給以化療和水化

2.防治感染：轉(zhuǎn)入層流病房或消毒隔離病房。岀血發(fā)熱時(shí)應(yīng)盡早做細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，并迅速進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療

3.糾正嚴(yán)重貧血：盡快輸注濃縮紅細(xì)胞

4.防治高尿酸血癥腎病

5.維持營養(yǎng)平衡（二）抗白血病治療1.治療方案：急性白血病的化療可分誘導(dǎo)緩解和緩解后治療兩個(gè)階段誘導(dǎo)緩解：

目的是要迅速消滅盡量多的白血病細(xì)胞，使骨髓的造血功能恢復(fù)正常，達(dá)到完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)緩解后：

仍需繼續(xù)鞏固和強(qiáng)化治療，以便進(jìn)一步消滅殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解和生存時(shí)間，爭取治愈

（1）第一階段：抗白血病治療的第一階段是誘導(dǎo)緩解治療，主要方法是化學(xué)治療，目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解（CR），即白血病的癥狀和體征消失

（2）第二階段：緩解后治療，主要方法為化療和造血干細(xì)胞移植（HSCT）

2.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL，M3）：維A酸，同時(shí)聯(lián)合三氧化二砷、聯(lián)合DA方案3.急非淋（AML）誘導(dǎo)緩解治療：DA方案、IA方案、HA方案

4.急性淋巴細(xì)胞白血?。篤DLP方案5.髓外白血病的防治：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NL）的防治最重要6.化學(xué)治療結(jié)果治療目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。

完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：

（1）白血病的癥狀、體征完全消失

（2）血象：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、兒童），中性粒值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中無白血病細(xì)胞

（3）骨髓象：原粒細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞正常部分緩解：介于完全緩解與未緩解之間未緩解：骨髓象原始細(xì)胞超過20%預(yù)防急性白血病的發(fā)病與遺傳有一定的相關(guān)性，因此，預(yù)防應(yīng)以環(huán)境因素為主1.避免感染人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型2.日常生活及工作中盡量避免接觸各種輻射3.苯以及含有笨的有機(jī)溶劑是化學(xué)性致白血病的重要因素，工作中如接觸此類物質(zhì)應(yīng)加以嚴(yán)格防護(hù)

氯霉素、保泰松、抗腫瘤藥物中烷化劑和拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑等，被公認(rèn)為有致白血病的作用，應(yīng)盡量避免使用這些藥物，某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，包括骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等，應(yīng)積極治療這些原發(fā)病，防治因此而發(fā)生的免疫功能紊亂急性白血病，分型：成人急粒，兒童急淋2.癥狀：發(fā)熱、感染、出血（皮膚、內(nèi)臟）、貧血

3.體征：脾、淋巴結(jié)腫大+胸骨壓痛

4.血常規(guī)：白細(xì)胞↑；紅細(xì)胞、血小板↓

5.骨髓象（確診）：增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞≥全部骨髓有核細(xì)胞的30%。

6.治療：對癥，化療，骨髓移植7.急淋可浸潤神經(jīng)系統(tǒng)2021年中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師易錯(cuò)考點(diǎn)：過早搏動、陣發(fā)性心動過速2021年中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師“慢性心力衰竭”考點(diǎn)匯總中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師高頻考點(diǎn)：急性心力衰竭的診斷和治療

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