一、急性白血病

【診斷】

起病急緩不一，以發(fā)熱、貧血、出血及組織器官浸潤為主要表現(xiàn)。

(1)發(fā)熱 多表現(xiàn)為中度發(fā)熱或高熱。當體溫>38.5℃時往往提示繼發(fā)感染。

(2)貧血 半數(shù)患者就診時已有重度貧血。

(3)出血 以皮膚瘀點、瘀斑，鼻、牙齦及月經(jīng)過多最常見。嚴重的可發(fā)生顱內(nèi)出血及眼底出血。

(4)白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn)

①淋巴結(jié)和肝脾腫大 淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細胞白血病( ALL)多見;肝脾多輕到中度腫大，巨脾主要見于慢粒急變、毛細胞白血病和幼淋細胞白血病。

②骨關節(jié)癥狀 胸骨下端壓痛、叩擊痛對診斷有重要價值。

③口腔癥狀 牙齦增生、腫脹。

④眼部、皮膚表現(xiàn) 較少見，可引起眼球突出、復視或失明。累及皮膚形成皮膚粒細胞肉瘤。

⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 以兒童ALL最常見，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐，重者有頸項強直、抽搐和昏迷。

⑥睪丸浸潤 呈一側(cè)性無痛腫大，多見于兒童急淋緩解期。

【鑒別診斷】

1.骨髓增生異常綜合征(MDS) 骨髓中原始細胞占不到30%，且部分最終發(fā)展為AL。

2.巨幼細胞貧血 骨髓中原始細胞不增多，糖原(PAS)染色表現(xiàn)強陽性。

3.其他 應與再生障礙性貧血( AA)、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)相鑒別，骨髓、免疫學和遺傳學檢查可明確診斷。

【進一步檢查】

1.血象、血涂片分類檢查。

2.骨髓象是白血病診斷和分型的重要依據(jù)。

3.有條件的醫(yī)院可進一步查細胞化學、免疫學、染色體和基因等相關檢查。

4.血生化檢查、尿酸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)檢查。

【治療原則】

1.一般治療

(1)緊急處理 高白細胞血癥包括白細胞單采，水化、堿化，糾正水電解質(zhì)紊亂，同時給予化療和化療前預處理。

(2)防治感染 消毒隔離，抗感染，粒細胞輸入，應用升白細胞藥物，大劑量丙種球蛋白輸注。

(3)控制出血 輸注血小板，使外周血小板維持在20×109/L以上。

(4)糾正貧血 輸注全血。

(5)防治高尿酸血癥 腎病治療以水化、堿化尿液為主。高細胞性白血病化療時可預防性使用別嘌呤醇。

(6)營養(yǎng)支持 補充營養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量和易消化食物。

(7)促進造血恢復 應用粒細胞集落刺激因子、促紅素和粒-巨細胞集落刺激因子等。

2.化療

(1) ALL化療方案

①誘導緩解治療兒童采用VP方案，成人多在VP方案基礎上加門冬酰胺酶(VLP)或柔紅霉素(VDP)或四藥聯(lián)合(VLDP)。

②緩解后治療包括鞏固強化、維持治療和造血干細胞移植( HSCT)。

③防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

(2)急性粒細胞白血病(AML)化療方案

①誘導緩解治療標準方案為DA方案。

②緩解后治療可采用誘導緩解方案+HDAra-C鞏固強化，高?；颊咭薍SCT。

3.免疫治療用于微小殘留病灶的治療。

4.骨髓移植骨髓或外周造血干細胞移植。

二、慢性粒細胞白血病(CML)

【診斷】

1. 20～40歲最多見。

2.起病緩慢，呈進行性乏力、多汗、消瘦，后期有貧血、出血。

3.脾臟腫大顯著，就診時多已達臍或臍以下，部分可有肝臟和淋巴結(jié)腫大。

4.血象 白細胞數(shù)顯著增高，紅細胞、血小板數(shù)可正?；蛟龈摺?/font>

5.血片 粒細胞顯著增多，以中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多，且嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

6.骨髓象 骨髓增生極度活躍，以中期以下細胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細胞)增多明顯，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。而紅系相對減少，巨核系正?；蛟龆?，晚期減少。NAP活性減低或呈陰性。

7.Ph染色體(+)。

【鑒別診斷】

1.與其他引起脾大的疾病相鑒別，如血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。

2.與白細胞增多的相關疾病鑒別，如類白血病反應。

3.與骨髓纖維化相鑒別，脾大明顯、NAP陽性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。

【治療原則】

1.化療羥基脲，次選白消安(馬利蘭)。

2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素，可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。

3.口服依馬替尼。

4.骨髓移植是目前最有效的治療措施，宜在慢性期緩解后盡早進行。

5.白細胞單采，用血細胞分離機除去大量白細胞，用于白細胞淤滯癥的治療。

6.防治慢粒急變。