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缺乏維生素D性佝僂病。
1.原因。
①飲食中維生素D缺乏;
②日曬不足:冬春季容易發(fā)生;
③維生素D攝入量不足;
④食物中鈣磷比例不當(dāng):人工喂養(yǎng)者容易發(fā)??;
⑤維生素D需求增加:生長過快;
⑥疾病或藥物的影響導(dǎo)致1,25-(OH)2D3不足。
2.臨床特征。
早期-神經(jīng)興奮性增高:易激怒、煩躁、睡眠不安、夜驚、枕禿,無明顯骨骼改變,X線大致正常;
刺激期-骨骼變化和運(yùn)動功能發(fā)育障礙。
頭顱軟化:多發(fā)生在3-6月份的嬰兒;方顱:多見于7-8月以上;前角增大和閉合延遲;出牙延遲胸廓肋骨串珠(好發(fā)于1歲左右,以7-10肋最明顯),肋膈溝;雞胸或漏斗胸四肢手鐲或腳鐲;O形腿或X形腿;
生化法檢測:血鈣略降低,血磷顯著降低,鈣磷乘積降低,堿性磷酸酶顯著升高。
X線:暫時性鈣化帶模糊或消失,呈刷樣改變及杯口狀改變;骺軟骨變寬。
康復(fù)期-堿性磷酸酶4-6周恢復(fù)正常,X線表現(xiàn)在2-3周后即有改善,臨時鈣化帶再次出現(xiàn),逐漸致密增寬,骨質(zhì)密度增加,逐漸恢復(fù)正常。
后遺癥期-兒童3歲以上,臨床癥狀消失,血液生化檢查和X線檢查正常,僅有程度不同的骨骼畸形,見于嚴(yán)重佝僂病兒童。
3.診斷血清25-(OH)D3(正常值10-60μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常值0.03—0.06μg/L)在佝僂病初期就已經(jīng)明顯降低,作為早期診斷的可靠指標(biāo)。
4.治療補(bǔ)充維生素D制劑(0.20,000IU),補(bǔ)充鈣劑,多曬太陽;激期不要讓患兒多坐多站,防止出現(xiàn)骨骼畸形。
5.出生2周后,預(yù)防應(yīng)立即補(bǔ)充維生素D,維生素D每日生理性需要量為400IU,連續(xù)服用。陽光直射是預(yù)防佝僂病的簡單、有效的方法。
【進(jìn)階攻略】
確診要解決三個問題:
一、有無佝僂病;
二,屬于哪個階段;再次,是否需要治療。確診時應(yīng)根據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化檢查和X線檢查。
要注意的是,早期神經(jīng)興奮性增高的癥狀沒有特異性,如多汗、煩躁等,僅根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷準(zhǔn)確率較低;骨骼的變化可靠;血清1,25-(OH)2D3的水平是最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn),但許多單位無法檢測。血液生化和骨骼X線檢查是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。
【易混淆辨析】
軟骨病病因鑒別:即與抗維生素D佝僂病鑒別,這類疾病的共同特征是普通劑量的維生素D治療無效。
【知識點(diǎn)點(diǎn)滴滴練習(xí)】
一、A1型選擇題。
1.佝僂病的頭顱軟化多發(fā)生在以下兒童時期
A.3個月內(nèi)。
B.3-6個月
C.6-9個月。
D.第九節(jié)-十二個月
E.超過12個月的時間。
二、A2型選擇題。
1.冬天生一男胎,足月順產(chǎn),現(xiàn)已4個月,體重5.8kg,只哺乳,不添加輔食,近期,寶寶多煩躁,易激惹,夜驚,多汗,血鈣,血磷,堿性磷酸酶正常,最有可能診斷為。
A.恐慌。
B.營養(yǎng)不良。
C.佝僂病活躍期。
D.佝僂病的早期癥狀。
E.先天性佝僂病
3、A3/4型選擇題。
8個月的男嬰,出生后一直用牛奶喂養(yǎng),不添加輔食。近期一周患兒每天腹瀉5-6次,質(zhì)稀,伴吵鬧不安,睡眠差,出汗多。無法扶站,無法出牙??赡苁蔷S生素D缺乏性佝僂病。
1.身體檢查最有可能出現(xiàn)的征兆
A.雞胸。
B.正常情況下的肌肉張力是正常的。
C.顱骨軟化
D.方顱和前冠增大。
E."O"腿。
2.血鈣2mmol/L(8mg/dl),鈣磷乘積25,X線長骨檢查顯示骨骺軟骨明顯增寬,干骺端臨時鈣化帶消失,因此應(yīng)屬于維生素D缺乏性佝僂病
A.最初。
B.激發(fā)期。
C.康復(fù)期。
D.晚期癥狀
E.上面沒有一個。
3.如果患兒在住院期間突然抽搐,表現(xiàn)為四肢抽動,肌張力增高,雙眼上翻凝視,口吐白沫,持續(xù)1分鐘后自行緩解。后來神志清醒,精神正常,但體溫38℃(肛溫)。應(yīng)優(yōu)先檢查,明確抽搐的原因
A.血常規(guī)。
B.血糖。
C.血鈣、磷、鎂等。
D.常規(guī)腦脊液。
E.頭顱CT或MRI檢查。
4.如果患兒仍然反復(fù)抽搐,應(yīng)給予治療
A.靜滴。
B.靜注高滲葡萄糖。
C.維生素D肌內(nèi)注射。
D.甘露醇靜脈滴注。
E.在肌內(nèi)注射硫酸鎂。
【知識點(diǎn)滴練參考答案與解析】
一、A1型選擇題。
1.B。
【答案解析】顱骨軟化:最常見于3-6個月的嬰兒,所以頭顱發(fā)育最快,部分軟化部位常發(fā)生在枕骨或頂骨中央,6個月后顱骨軟化逐漸消失。
二、A2型選擇題。
1.D。
【答案解析】佝僂病的初期(早期)這一期往往沒有明顯的骨骼變化,X線片檢查多正常,或者只是暫時的鈣化帶有點(diǎn)模糊。血液生化檢查顯示:血鈣濃度正?;蛏缘?,血磷濃度下降,鈣磷乘積稍低(30~40),堿性磷酸酶升高或正常。
3、A3/4型選擇題。
1.D。
2.B。
3.C。
4.A。
【答案解析】
1.佝僂病出現(xiàn)方顱:多發(fā)于7-8歲以上的嬰兒;激期可有前額擴(kuò)大和閉合延遲。
2.血鈣2mmol/L低于正常,鈣磷乘積低于30,是佝僂病激期的血生化特征;X線檢查干骺端臨時鈣化帶消失,呈毛刷狀、杯口樣改變,是佝僂病激期X線片特點(diǎn)。
3.患有佝僂病體征,驚厥緩解后無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,無高熱。近來有腹瀉病史,鈣流失多,考試慮為低鈣驚厥。建議做血鈣、磷、鎂的檢查。
4.反復(fù)低鈣抽搐要先進(jìn)行靜脈補(bǔ)鈣,在癥狀得到控制后再按缺乏維生素D來補(bǔ)充維生素D。出現(xiàn)驚厥的時候一定要控制好。
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