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血液系統(tǒng)——原發(fā)性免疫性血小板減少癥：

原發(fā)性免疫性血小板減少癥

1.血小板檢查

(1)血小板減少癥，均低于100109/l

(2)平均血小板體積過大。

(3)血小板功能一般正常。

(4)血小板存活時間明顯縮短90%以上。

2.骨髓圖像

(1)巨核細胞數(shù)量：正?；蛟黾?。

(2)巨核細胞發(fā)育成熟受損，未成熟巨核細胞增多，產板型減少。

(3)粒細胞系統(tǒng)、紅細胞系統(tǒng)、單核系統(tǒng)、淋巴系統(tǒng)正常。

3.一般ITP病的治療

(1)糖皮質激素：藥物，其作用機制：

1)可減少血小板抗體的產生，抑制抗體與血小板的結合，阻斷單核-巨噬細胞對與抗體結合的血小板的清除，延長血小板的壽命。

2)降低毛細血管脆性，改善出血癥狀。

3)刺激骨髓造血，血小板從骨髓釋放到外周血。

(2)脾切除術是治療該病的有效方法之一。

【例A2類型問題】患者40歲。出血點，瘀斑，牙齦出血1周。體檢：肝脾不大。血常規(guī)：血紅蛋白110克/升，白細胞4.0109/升，Plt 10109/升.骨髓細胞學檢查顯示巨核細胞95個/2cm2cm，1個產板巨核細胞。

最可能的診斷是

a.急性白血病

b.原發(fā)性免疫性血小板減少癥

c.再生障礙性貧血

d.骨髓增生異常綜合征

e.巨幼細胞性貧血

[答案]b

[分析]，皮膚出血點，瘀斑和牙齦出血。血小板計數(shù)減少、骨髓巨核細胞增多和產板巨核細胞減少可導致血小板減少，這是原發(fā)性免疫性血小板減少癥(ITP)骨髓圖像的特征性改變。再生障礙性貧血，全血細胞減少，三級細胞減少程度不同。貧血為正常細胞性貧血，淋巴細胞比例相對增加，網織紅細胞值降低。

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