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法洛四聯(lián)癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病約占先心病的10%~14%
臨床特征:
①肺動(dòng)脈狹窄
②室間隔缺損
③主動(dòng)脈騎跨
④右心室肥厚
※其中以肺動(dòng)脈狹窄為重要畸形。
由于血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻,引起右心室代償性增厚。右心室壓力相對(duì)較高;由于室間隔膜部缺損及主動(dòng)脈跨于兩心室之上,主動(dòng)脈除接受左心室血液外,還直接接受部分右心室的靜脈血液,輸送到全身各部,因而出現(xiàn)青紫。
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